تكثر الأمراض التي تنتشر نتيجة للاختلالات الجينية بين البشر (Genetic disorders)، ومن ضمنها حالة مرضية نادرة تعرف بمتلازمة “الرجل المحترق” أو (Erythromelalgia).
تعتبر هذه الحالة من ضمن الأمراض التي تصيب الإنسان على مستوى الجهاز العصبي الطرفي المسؤول عن نقل الإشارات العصبية من وإلى الدماغ، بالإضافة إلى اختلال على مستوى الأوعية الدموية الطرفية المغذية لهذه الأعصاب وخاصة المتواجدة في اليديين والرجليين، والتي من الممكن أن تحدث بشكل مفاجئ (Acute) أو مزمن (Chronic).
الأعراض
من أشهر الأعراض التي تميز هذه الحالة، نوبات من الاحمرار المصاحب بآلام وانتفاخ في الأطراف السفلية أكثر من العلوية عادة. كما قد تظهر هذه الأعراض في الوجه والأذنين أيضًا.
تستمر هذه الأعراض لساعات، أو ربما لشهور من وقت ظهورها، وتتميز بأنها تحدث على فترات أو نوبات، وتظهر عادة في المساء.
من الأسباب التي تحفز على حدوث مثل هذه الحالة؛ التعرض للحرارة لفترة طويلة، وبذل مجهود عالي، كما أن بعض المصابين يتجنبون ارتداء الجوارب والأحذية لما تولده من حرارة تتسبب في حدوث نوبات.
الأسباب
تنتج هذه الحالة نتيجة اختلال جيني على مستوى الأعصاب الطرفية، وكذلك الأوعية الدموية الصغيرة المتواجدة في أطراف الجسم (Primary erythromelalgia)؛ فعلى مستوى الجهاز العصبي تحدث الإصابة؛ نتيجة لزيادة في نشاط الأعصاب المسؤولة عن نقل الإشارات العصبية الخاصة بالألم (Pain stimuli) في الحبل الشوكي المعروفة بـ (Nociceptors) مما ينتج عنه زيادة الإحساس بالألم والحرارة في أطراف الجسم.
وعلى مستوى الجهاز الدوري؛ تحدث الأعراض من الاحمرار وزيادة درجة حرارة الجلد نتيجة التمدد الكبير في الأوعية الدموية الطرفية بسبب خلل في نشاط الجهاز العصبي السمبثاوي (sympathetic nervous system).
كما أن هذه الحالة قد تصاحب بعض الأمراض الأخرى (Secondary erythromelalgia)، مثل أمراض نخاع العظام، حيث يتم إنتاج كمية كبيرة من الخلايا بشكل غير معتاد (myeloproliferative disorder)، أو زيادة نسبة الكوليستيرول بالجسم (Hypercholesterolemia)، بالإضافة إلى بعض الأمراض المناعية (Autoimmune diseases).
عادة ما تكون النساء أكثر عرضة لهذه الحالة من الرجال، كما أن الأعراض قد تظهر عند مختلف الأعمار وخاصة فئة الشباب.
التشخيص
يتم تشخيص الحالة عادة عن طريق الأعراض التي تظهر على المريض من احمرار، وارتفاع في حرارة الجلد، وألم متقطع في أجزاء الجسم المختلفة خاصة اليدين والرجلين.
بالإضافة إلى التاريخ المرضي للعائلة، وما إذا كان أحد افرادها أصيب بمثل هذه الأعراض من قبل، حيث تُعتبر من الأمور المهمة في التفرقة بين الحالة الأولية (الوراثية) والثانوية (نتيجة لأمراض أخرى يعاني منها).
العلاج
تتحسن الأعراض لبعض المرضى عند تعريض الأجزاء المصابة أو المحمرة في أثناء النوبة لتيار هواء بارد أو غمر أطرافهم في مياه منخفضة الحرارة.
بالإضافة إلى ذلك، توجد بعض الأدوية التي تساعد على تحسن الحالة مثل مسكنات الألم الموضعية، والتي تعمل على تقليل الاحمرار والإحساس بالألم.
كتابة: محمد عبدالمنعم
مراجعة: محمد خالد
تحرير: محمد لطفي
