وفقاً للمنظمة الوطنية للمُهق ونقص التصبغ تشير الإحصائيات إلى أن واحد فقط من ١٨٠٠٠ إلى ٢٠٠٠٠ شخص في أمريكا الشمالية وأوروبا يعانى من المُهق فهو مرض نادر جداً يولد به الإنسان ، وبحسب المنظمة الوطنية للمُهق ونقص التصبغ فإنه ينتشر أيضا في أفريقيا وبالتحديد في تنزانيا.
أسباب حدوث المُهق
يحدث نتيجة اضطراب وراثي يتسم بوجود خلل في جين واحد أو أكثر من الجينات المسؤولة عن إنتاج الميلانين ، ويسمى بالوراثة المتنحية الجسدية، وينتج عن ذلك غياب جزئي أو كامل لصبغة الميلانين بالجسم، وهى المسئولة عن تلون الجلد والشعر والعيون.
ويؤدى ذلك إلى تغير لون العيون وقد يؤدي إلي حدوث مشاكل في الإبصار وقد يؤثر أيضًا على الجلد والشعر، حيث يتميز المصابون بهذا المرض بالشعر الأبيض أو الأشقر الفاتح جداً ويكونون أكثر حساسية لأشعة الشمس؛ لذلك فهم أكثر عرضة للإصابة بسرطان الجلد.
أنواع المُهق
هنالك عدة أنواع لمرض المُهق ومن أشهرها:
المُهق العيني الجلدي (OCA)
وهو النوع الأكثر شيوعاً حيث يؤثر على الجلد، الشعر والعينين. ويوجد منه نوعين فرعيين هما:
- العيني الجلدي الأولى OCA1a
حيث لا يتم إنتاج صبغة الميلانين ويتميز أصحاب هذا النوع بأنهم يمتلكون شعر ناصع البياض وبشرة شاحبة جدا وعيون فاتحة.
- العيني الجلدي الثانوى OCA1b
وفى هذا النوع يتم إنتاج بعض الميلانين ويتميزون ببشرة وشعر وعينين فاتحة اللون، وقد يزداد تلوينها مع تقدم العمر.
المُهق العيني (OA)
وهو نوع نادر جداً وأقل شيوعاً من المُهق العيني الجلدي فهو لا يُؤثر على لون الشعر أو الجلد، حيث يصيب العينين فقط بشكل رئيسي.
ويحدث نتيجة لطفرة جينية في الكروموسوم X يمكن أن ينتقل عن طريق الأم التي تحمل جين X متحورًا إلى الجنين، والمُهق العيني أكثر شيوعاً و أنتشاراً عند الذكور.
المهق المتعلق بـ متلازمات وراثية نادرة
وهنالك العديد من الأنواع مثل:
- متلازمة هيرمانسكي (Hermansky-Pudlak syndrome) التي تؤثر على بعض الأعضاء الداخلية بالجسم كالرئتين والأمعاء.
- شدياق-هيغاشي(Chediak- Higashi syndrome) وهو يؤثر على الجهاز العصبي ويحدث ليس فقط للإنسان بل أيضًا للحيوان كالحوت، الأبقار والقط الفارسي هذا النوع خطير ومهدد للحياة.
- متلازمة غريسيللي(Griscelli Syndrome) وهو عبارة عن نقص التصبغ مع نقص المناعة وعادة ما يؤدي للموت في مرحلة الطفولة المبكرة.
أعراض المُهق
هنالك عدة أعراض لمرض المُهق وفي مايلي سوف نذكر أبرزها:
- غياب تام الصيغة واللون الطبيعي للجسم فينتج عن ذلك شعر ناصع البياض في بعض الحالات يملكون نسبة قليلة من الميلانين فقد يبدو الشعر اصبهاً.
- جلد ابيض شاحب.
- غالبًا ما تكون الرموش والحواجب شاحبة “لون ابيض” يمكن أن يتراوح لون العين من الأزرق الفاتح إلى البني وقد يتغير مع تقدم العمر.
- النمش والشامات مع أو بدون صبغة.
- بقع جلدية خالية تماماً من اللون.
- مشاكل في العين بسبب انخفاض نسبة الميلانين حيث أنه يؤثر علي نمو الشبكية مما قد يسبب:
- ضعف البصر (إما قصر النظر أو طول النظر وضعف الرؤية).
- اللابؤرية (Astigmatism) حيث لا تكون القرنية منحنية تمامًا فيؤدي إلى ضعف وضوح الرؤية.
- رهاب الضوء (Photophobia) حيث تكون العيون حساسية للضوء.
- رأرأة (Nystagmus) تتحرك العيون لا إرادياً من جانب إلى آخر فيؤدي لضعف الرؤية.
- الحول.
العلاج
على الرغم من عدم وجود علاج لهذا المرض إلا ان هناك طرق من الممكن اتباعها لتقليل الأعراض وتجنب المشاكل الناجمة من التعرض للشمس.
- استخدام نظارات الشمس لتجنب أشعة الشمس.
- العدسات اللاصقة لتحسين الرؤية.
- تمارين العين لتقوية العضلات أو الحقن وفي حال سوء الحالة القيام بعملية تصحيح الحركات اللا إرادية في عضلات العينين.
- عادة ما يتم وصف علاج يسمى بالتري أوكسالين (Trioxsalen) وهو من مضادات الصدفية ولكن يعمل على تعزيز الصبغة بالجلد ومقاومة البشرة لأشعة الشمس الضارة. وايضاً Nitisinone بالموافقة من منظمة الدواء والغذاء الأمريكية (FDA) للأشخاص المصابين بالمُهق العيني، حيثُ أنه يزيد من تصبغ العين والشعر.
- ملابس واقية لحماية البشرة من الأشعة الفوق البنفسجية لتقليل احتمالية الإصابة بسرطان الجلد.
- استعمال واقي الشمس عالي الحماية (SPF) وبذلك يوفر حماية بنسبة ٣٠% أو أكثر.
- مساعدات ضعف البصر وتشمل الوسائل المساعدة على الرؤية:
- الكتب والمواد المطبوعة ذات طباعة كبيرة أو عالية التباين.
- عدسات مكبرة أو عدسات تلسكوبية توضع على النظارات لاكتساب القدرة على القراءة.
المضاعفات:
- حروق الشمس.
- سرطان الجلد.
- العمى.
- الابتعاد عن الأنشطة الاجتماعية فتأثر على الصحة النفسية للمريض.
المُهق في الحيوانات والنباتات:
لا يقتصر المُهق على الإنسان فقط بل قد يصيب الحيوانات والنباتات ايضاً وعادة ما يكون تأثيره على الحيوانات أكثر خطورة، على الرغم من إنها حالة نادرة قد تصيب الناس بالذهول إلا أن الحيوانات قد تعاني من هذا المرض حيثُ أن معظمها يعتمد على جلدها في الحماية من المقومات الخارجية وإصابتها بهذا المرض قد يسبب لها حروق من أشعة الشمس.
أقرأ أيضاً عن:
المراجع:
