ما رأيك برحلة لمكان لم يسبق لك التفكير فيه؟ ربما نزور مزارًا سياحيًا أو مكانًا ترفيهيًا، ولكن ماذا عن ذلك الكون الهائل؟ ما رأيك أن ننظر بكثب إلى الداخل، داخلنا نحن!
اربط أحزمة الأمان.. ستبدأ الرحلة بمرحلة التقليص لتوافق سفيتنا حجم ذلك العالم الهائل.. عالم الجسم!
سبب لون الدم الأحمر
بدأت الرحلة، وتم إدخالنا للجسم عن طريق حقن سفيتنا إلى أحد شرايين الجسم، كان من المذهل رؤيتنا لهذا السائل المتدفق دون توقف، أتعرف ما هو؟
إنه الدم، المتكون من خلايا الدم البيضاء والحمراء والبلازما والصفائح الدموية، سألنا المشرف عن سبب تلون الدم بالأحمر، فأجاب أحدهم قائلًا: بسبب الهيموجلوبين (Haemoglobin).
ولكن، ماذا تعرف عن هذا المركب الهيموجلوبين (Haemoglobin)؟
هو جزيء بروتيني يوجد في خلايا الدم الحمراء، مسؤول عن نقل الأكسجين من خلايا الرئة إلى أنسجة الجسم، ونقل ثاني أكسيد الكربون من أنسجة الجسم إلى الرئة.
وبالنظر عن كثب، نجد أن الهيموجلوبين يتكون من 4 سلاسل بروتينية (globulin chains) مرتبطة مع بعضها، في الشخص البالغ، تتكون الأربع سلاسل من البروتينات من سلسلتين ألفا وسلسلتين بيتا، لكن في الأطفال والجنين تتكون من سلسلتين ألفا وسلسلتين جاما، ومع التقدم بالعمر، تبدأ سلسلتي الجاما بالتحول إلى سلسلتي بيتا.
وفي كل سلسة من الهيموجلوبين، نجد تركيب مركزي مهم يُدعى جزيء الحديد (heme molecule) وهو الجزء الحيوي المساعد في نقل الأكسجين وثاني أكسيد الكربون، حيث أن هذا الجزء المركزي قادر على الارتباط بجزيء أكسجين، مما يعني أن جزيء الهيموجلوبين الواحد قادر على الارتباط بأربع جزيئات من الأكسجين، وهو أيضًا المسؤول عن وجود الدم باللون الأحمر، كما أنه يلعب دورًا مهمًا في الحفاظ على شكل خلايا الدم الحمراء (Red blood cells).
معدل الهيموجلوبين الطبيعي في الدم
تختلف نسبة الهيموجلوبين باختلاف العمر والنوع، ولكن في العموم:
1- في الرجل البالغ، تتراوح بين 13.8 : 17.2 جم/ديسيليتر.
2- وفي المرأة البالغة 12.1 : 15.1 جم/ديسيليتر.
الأمراض المتعلقة بالهيموجلوبين
إن هذا النوع من الأمراض يُنسب إلى الأمراض الوراثية، والتي تؤثر على كمية الهيموجلوبين وقدرته على نقل الأكسجين. وتنقسم الأمراض إلى مجموعتين رئيسيتين:
أولًا: فقر الدم المنجلي أو الأنيميا المنجلية (Sickle cell disease)
وهي من الأمراض المنتشرة في قبرص واليونان وإيطاليا والشرق الأوسط. وتؤدي إلى تشوه في كرات الدم الحمراء مسببة:
1- التقليل من سيولة الدم، مسببة انسداد في الأوعية الدموية.
2- صغر دورة حياتها؛ مما يؤدي إلى (الأنيميا – ألم حاد مثل الأزمة “crises” – عدوى بكتيرية حادة، مثل الالتهاب الرئوي “pneumonia” – موت الخلايا المرضي “necrosis”)
وغالبًا في هذه الحالة يكون مستوى الهيموجلوبين حوالي من 6:8 جم/ديسيليتر.
ثانيًا: الثلاسيميا أو أنيميا حوض البحر المتوسط (Thalassaemias)
والتي تتميز بنقص سلسلة بروتين من تركيب الهيموجلوبين. أمراض الهيموجلوبين تنقسم إلى نوعين رئيسيين، وسُمى كل نوع نسبةً إلى السلاسل البروتينة المكونة للهيموجلوبين، حيث أن كل نوع يعتمد على السلاسل البروتينه المكونة له.
وكلًا منهما يؤدي إلى إنتاج متنوع وغير طبيعي من الهيموجلوبين، وأيضًا لكل منها وضع، فإما حالة طفيفة، أو حالة حادة.
ومن أشهر أنواعها هي أنيميا حوض البحر المتوسط بيتا (Beta thalassaemia).
ويتميز الأشخاص الحاملون لهذا المرض بفقرهم لإنتاج مقدار كافٍ من الهيموجلوبين مما يؤثر سلبًا على كمية الأكسجين في الجسم؛ لأن الهيموجلوبين هو ناقل الأكسجين، والأكسجين أحد أهم العناصر المسؤولة عن إتمام عمليات الأيض في الخلايا التي تنتج الطاقة المطلوبة لاستمرار أدائها، فبتالي ستتأثر الخلايا والأعضاء بهذا النقص من الأكسجين، وتقل قدرتهم الوظيفية.
غالبًا ما تظهر عند الأطفال بدءًا من عمر ثلاثة أشهر، والتي إن لم تُعالَج ستؤدي إلى مضاعفات، مثل:
1- تأخر النمو.
2- ضعف النمو العضلي.
3- بروز الفك العلوي، والتضخم الجبهي، والكسور المرضية.
4- تلف الكبد والطحال والغدد.
5- تشوهات في العظام.
ويتم تشخيص مريض أنيميا البحر المتوسط (Thalassaemias) بواسطة:
1- اختبار الدم (hypochromic microcytic anaemia).
2- وأيضًا بواسطة الرحلان الكهربائي (Electrophoresis) للدم.
كتابة: رؤي غريب
مراجعة: زهرة عابدين
تحرير: إسراء وصفي
